Bousson V, Rey-Jouvin C, Laredo JD, Le Merrer M, Martin-Duverneuil N, Feydy A, Aubert S, Chapurlat R, Orcel P. La présence d’un liseré dense périphérique est fréquente, et oriente d’emblée vers une lésion bénigne.Le degré d’expansion de la pièce osseuse varie, et a été schématisé en 3 types par Laredo [1]. On note une densification de l’os spongieux et une hypertrophie osseuse aux dépens des deux faces de l’os, ce qui diminue le volume des sinus. Les foyers très minéralisés sont marqués par un hyposignal intense sur les 2 séquences. L’IRM est une technique d’imagerie utilisant les variations d’un champ magnétique dans lequel le patient est placé. 1994;18: 91-43. Ainsi, en spin-echo T1 la DF se présente en hyposignal modéré assez homogène, alors que le signal varie beaucoup en T2 [4]. ~. Ainsi, le degré d’ossification du tissu plus ou moins important correspondra à des lésions radiotransparentes ou au contraire condensantes.On peut observer schématiquement trois types d’aspects : soit une clarté homogène, soit un aspect en volutes de fumée soit un aspect légèrement condensé, de façon homogène dit en verre dépoli. Le diagnostic sera facilité par la constatation d’un liseré périphérique en franc hyposignal, qui sépare le tissu fibreux de l’os normal adjacent.La DF se situe aux métaphyses ou à la diaphyse, et se retrouve plus souvent au centre de l’os qu’excentrée, en général de façon allongée.On rencontrera des lésions de petite taille, soufflantes (posant alors un problème de diagnostic différentiel avec une tumeur maligne) ou totalement intra-osseuses, touchant quelquefois l’arc postérieur. Les fractures vertébrales sont possibles, et une soufflure osseuse peut être à l’origine d’une compression médullaire.A la face, on observera volontiers un aspect en verre dépoli dense, avec élargissement du diploé, avec un os globalement hypertrophié en région frontale, alors qu’au maxillaire et à la mandibule l’aspect sera plutôt mixte. �Ue#�!��� D���,�_w_'Wa�4��p*�^�}���KP��Z�e��Z~�"�o��j�H�u��\��vI������l�� �Dw6���Ж7��?xm։�ԑ��I5|ͧ�b|.�V_�\ʪ̹6أ{Q » Fibrous dysplasia of bone is a benign, genetic, but non- inheritable disease, where normal bone is replaced by a fi brous tissue. • L’IRM est performante pour montrer la matrice chondroïde = lobulations en hypersignal T2. Diagnostic de la dysplasie fibreuse dans les formes typiques radiographie standard. PK ! Les limites de ces lésions radiotransparentes sont en général nettes et condensées. Au crâne, on pourra schématiquement observer 3 types d’aspects : les formes ostéolytiques, les formes condensantes, et des formes modérément condensantes ressemblant à l’os pagétique. 85% < 30 ans (monostotique) 2/3 < 10 ans (polyostotique) Localisation. Le diagnostic différentiel de la maladie de Paget se fera grâce à la constatation de la persistance de la lame corticale. Caractériser la lésion 5 Matrice tumorale.

It can be monostotic or polyostotic. L’intensité du signal en T2 dépend en fait du degré de minéralisation intralésionnel. Les dents sont souvent déplacées.

La dysplasie fibreuse est une maladie congénitale due à une mutation du gène GNAS 1. It is a bone development anomaly characterized by hamartoma proliferation of fibrous tissue within the medullary bone, with secondary bony metaplasia, producing immature, newly formed and weakly calcified bone, without maturation of the osteoblast. Monostotique. La clarté homogène est l’aspect le moins évocateur, alors que l’aspect en volutes de fumée et celui en verre dépoli évoquent le diagnostic car la lésion est trop opaque pour la taille de la lacune. Les lésions respectant la périphérie de l’os sans modifier ses contours réalisent volontiers des images en cadre ou en lucarne (type 1). C'est une mutation activatrice de la sous-unité α de la protéine G, impliquant une stimulation de l'adénylate cyclase, et une surproduction d'AMPc puis une surexpression de la protéine c-fos qui est à l'origine d'un défaut de différentiation des ostéoblastes.

6 octobre 2015 6 octobre 2015. Dysplasie fibreuse: Terrain. L’image en beignet, mesurant de 1 à 5 cm de diamètre et associant un centre clair et un liseré épais dense à limites nettes, est caractéristique de la DF.La DF est fréquemment soufflante, allongée selon le grand axe de la côte, et limitée par une coque périostée fine, distincte de l’os normal.1. J Comput Assist Tomogr.